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大前庭水管综合症又被称为前庭导水管扩展,前庭导水管直径大于1.5毫米时,从临床上看,归于反常增大。随同前庭导水管反常扩展,很可能导致内淋巴管和囊也增大。现在以为SLC26A4基因突变和大前庭水管综合症有关,现在的许多研讨也表明至少90%大前庭水管综合症患者均具有该基因突变。一般来说,大前庭水管综合症的儿童会一起患单侧或双侧轻度备至重度听力丢失。大约有15%的患双侧感音神经性听力丢失的儿童也有前庭导水管扩展,而且可能有三分之一的患单侧感音神经性听力丢失儿童呈现前庭导水管反常扩展。下面是大前庭水管综合征的CT图画
确诊为大前庭水管综合症患者中,有三分之一表现出患有耳聋甲状腺肿综合征(Pendred Symdrone)。耳聋甲状腺肿综合征与进行性感音神经性听力丢失有关,可能会导致患者呈现耳聋。大前庭水管综合症患者可能表现出前庭疾病症状。一切大前庭水管综合症病例中,研讨发现至少有62%患者一起有耳变形,这是他们可能患前庭导水管扩展上痕迹。总体讲,大前庭水管综合症现在是经过CT能检测到的感音神经性听力丢失患儿最常见的耳变形。下图是大前庭水管综合征的解剖图:
我国的大前庭水管综合症发病率较高,比方13%-16%的聋校学生均有大前庭水管综合症。从听力丢失患者中患大前庭水管综合症份额揣度,我国至少有361-444万听损患者一起也有大前庭水管综合症,这是一个巨大的人群。问题是现在,由于缺少体系的筛查确诊,大部分大前庭水管综合症患者依然无法确诊,而“任其自然”,关于儿童而言,危害无量。
仅仅,现在尚无任何医疗或手术材料,来防止大前庭水管综合症儿童的听力丢失,或减缓其发展。这些患者应该尽量防止可能导致颅脑损害的肢体触摸性的运动,如足球、曲棍球、摔跤、自行车、滑雪等。还应佩带头盔有助于防止外伤。
美国一项新的研讨结果显现,中晚年人耳聋与心血管疾病有关,在有心脏病发作的妇女特别如此。这是美国威斯康星大学医学院Torre医生在美国心脏学会亚太科学论坛会(2002年4月)上陈述的。
Torre说,该项研讨结果支撑心血管疾病及其风险要素(如吸烟)与年纪相关的听力损失有关。他们进行的这项晚年人耳聋流行病学研讨(EHLS)共归入1600例52~97岁的中晚年人,其间41%为男性。研讨人员测定参试者的耳蜗功用,问询心血管疾病病史,对照其年纪、性别及工作和闲暇时的噪音露出状况。
结果发现,有心血管疾病病史的中晚年人发作耳蜗功用妨碍的可能性较无心血管疾病者均匀高54%。每周进行体育训练至少1次者较不训练者发作耳蜗功用妨碍的可能均匀少32%。有心脏病发作病史者发作耳蜗功用妨碍的可能较无心脏病发作者高80%。上述相关性在女人参试者特别显着,有心脏病发作病史的妇女发作耳蜗功用妨碍的可能较无心脏病发作病史者高2.7倍。而心脏病发作史与男性耳蜗功用妨碍不相关。患者自报的卒中或心绞痛病史与耳蜗功用测验结果亦无相关性。
研讨人员使用失真耳声学发作设备对参加者的耳蜗功用进行了测验,以评价外毛细胞的功用状态。该项耳蜗功用测验用于补充规范听力测验,可测定外毛细胞对从高至低不同频率声响的反响。对高频声响反响的测定特别精确,而后者在听觉妨碍中最为常见。
Torre补充说,这是用于测定外毛细胞对声响反响的一项新技能。当外毛细胞对正常声响没有反响时,即提示听力损失。该项技能用于筛查新生儿耳聋、监测药物医治的难以判别的作用十分精确。
Torre又称,现在尚不能解说该项研讨所发现的性别差异,女人的内分泌可能有影响。期望进一步的随访研讨能提醒其机制。
Torre医生总结说,该项现况调查研讨供给了耳蜗功用反常与心血管疾病相关的开始依据。但还不能就中晚年耳聋与心血管疾病的因果关系做出任何定论,需要做进一步的纵向研讨。
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